Rakovina prsu u dětí

Výskyt a charakteristika průběhu rakoviny prsu u dětí

Dětská rakovina v podobě zhoubného nádoru, který je vytvořen mutací buněk povrchových vrstev (epitelu) kůže nebo sliznic, je mnohem vzácnější než u dospělých. Mnohem častěji se v této věkové skupině vyvíjí sarkom - zhoubný nádor, který se vytváří z pojivové tkáně. Existují však i výjimky. Většinou se u dětí rozvine rakovina štítné žlázy, jater a nosohltanu.

Rakovina prsu u dětí

Jde o velmi vzácné onemocnění (0,046% ze všech zhoubných nádorů v dětství), které se vyskytuje častěji u dospívajících po 12. roce.

Lokalizace rakoviny u dětí

Při lokalizaci rakoviny u dětí, včetně rakoviny prsu, se nejdříve objevují obecné příznaky onemocnění (změny v celém organismu), a až později dochází ke změnám na místě vzniku nádorů. U dospělých je to naopak: na začátku nastávají lokální (místní) změny, a až potom dochází k celkové změně zdravotního stavu.

Zvláštností rakoviny u dětí je skutečnost, že v histologické struktuře nádorových buněk jsou buňky vysoce diferencované, neliší se příliš od tkáně, ze kterého byly vytvořeny. To je příznivý prognostický příznak toho, že tyto buňky budou pomaleji napadat okolní tkáně a budou pomaleji metastazovat.

Nejčastěji se rakovina prsu u dětí projevuje v období dospívání u dívek (ale i chlapců), a to v důsledku hormonálních změn v těle dítěte. Přispívající faktory jsou genetické predispozice (rakovina prsu u blízkých příbuzných), vysoký emocionální stres, stres, časný nástup kouření a pití alkoholických nápojů.

Karcinom prsu u dětí bývá častěji benigní. Jedním z důvodů tohoto průběhu je fakt, že se u dítěte nebo dospívajícího se zatím nevyvinutými, malými prsy, nádor snadněji detekuje a bývá odhalen v raných fázích. To znamená lepší šance na přežití u dětí s rakovinou prsu.

První příznaky rakoviny prsu u dětí

Rakovina prsu u dětí se může nejprve projevit v podobě běžných příznaků: únava, slabost, úbytek hmotnosti, nízká horečka. Příčinou těchto jevů je porušení buněčného metabolismu.

Po nějakém čase se v prsu dítěte může objevit malá bulka nebo uzlík. Vzhledem k tomu, že prsní tkáň dítěte má malý objem, lze bulku snadno objevit, i když je velmi malá (v průměru do 1 cm). Rakovina prsu u dětí bývá i proto odhalena v raných fázích.

Nicméně, během dospívání u dívek, kdy už začínají prsa růst, je odhalení rakoviny prsu v jejích raných etapách těžší. Pokud nebyl malý nádor detekován včas, může začít metastazovat, šířit se do okolních tkání, nejdříve obvykle postihuje lymfatické uzliny. S růstem rakovinového nádoru nastávají změny na kůži, která se může zduří, získá podobu pomerančové kůry, může být vrásčitá, nebo zatažená. Někdy se může přidružit i výtok z bradavky. Viz více o příznacích rakoviny prsu.

Některé typy rakoviny prsu u dětí jsou spojeny s projevy na kůži, mohou se objevit dírky v kůži, vředy, mokvání, šupinky a vysušené strupy. Tyto změny se podobají na ekzém. Starší dívky mohou vzácně vykazovat známky zánětlivých forem rakoviny prsu, která se vyskytuje ve formě mastitidy, ale to je už znakem pokročilého onemocnění. Metastázy do vzdálených orgánů v případě karcinomu prsu u dětí jsou vzácné.

Diagnostika a léčba rakoviny prsu u dětí

Odhalení rakoviny prsu u dětí s malým množstvím prsní tkáně obvykle není těžké. Nádor je detekován palpací. Následně se provede ultrasonografie a případně biopsie. Pokud se již dívka dostalo do puberty a prsa narostly, postupuje se stejně jako u dospělých žen.

Léčba rakoviny prsu u dětí je individuální a závisí na fázi, v níž byla nemoc odhalena. Nejběžněji se volí chirurgická léčba nádoru.

Rakovina prsu u dětí a genetika

Maligní onemocnění prsu (laicky nazývané také rakovina prsu u dětí), je u dětí a dospívajících vzácné. Mezi rizikové faktory pro maligní nádory na prsou patří:

• rakovina prsu v rodinné anamnéze,
• předchozí nezhoubné onemocnění spojené s maligním onemocněním (např fibrocystické změny s atypiou),
• jiné malignity nebo ozařování v oblasti krku a hrudníku.

Nejběžnější maligní masou v prsou dítěte nebo adolescenta jsou metastazující léze.

Vědci zpětně prohlíželi záznamy ve světové literatuře z let 1888 až 1977 a celkově našli 74 případů karcinomu prsu u dětí a dospívajících. Výchozí chirurgické řešení na infiltraci lobulárního nebo intraduktálního karcinomu prsu u dospívajících jsou operace šetřící prsy (například lumpektomie s axilární lymfadenektomií a ozařování) a modifikovaná radikální mastektomie. U mladých žen zvykne být onemocnění mnohem agresivnější.

Systémová adjuvantní chemoterapie se důrazně doporučuje všem mladým ženám s karcinomem (rakovinou) prsu. K dispozici nejsou žádné konkrétní doporučení týkající se použití endokrinních metod (to je ablace vaječníků) v léčbě rakoviny prsu u dětí, resp. u mladých žen. Mezi další primární malignity prsu patří rabdomyosarkómy a Hodgkinova nemoc. V případě metastáz u dětí se mnohem častěji jedná o rabdomyosarkom.

Genetika

Pouze 5% všech pacientů s rakovinou prsu má skutečnou dědičnou rakovinu prsu. Rodiny s dědičnou rakovinou prsu vykazují následující charakteristiky:

• časný nástup rakoviny prsu - obvykle před 45 rokem věku
• zvýšená incidence oboustranné rakoviny prsu
• autozomálně dominantní dědičnost rakoviny prsu
• vyšší četnost vícenásobných primárních nádorů

Dospívající dívky a chlapci s rodičem s dědičnou rakovinou prsu mají 50% šanci, že zdědí tento kauzálního gen.

Zmapované byly dva geny citlivé na rakovinu. BRCA1 se spojuje s rakovinou prsu, vaječníků a rakovinou prostaty. Při BRCA1 genu je riziko, že ve věku 70 let dostane člověk rakovinu, následující - 83% riziko pro rakovinu prsu a 63% riziko pro rakovinu vaječníků. BRCA2 se spojuje rakovinou prsu u žen a rakovinou prsu u mužů. Celkově je 60-80% riziko, že BRCA1 nebo BRCA2 je nositelem rakoviny prsu.

Li-Fraumeni syndrom

I některé další skupiny genů v sobě nesou zvýšenou pravděpodobnost na propuknutí rakoviny prsu - to znamená, že hrozí i rakovina prsu u dětí. Rodiny s Li-Fraumeni syndromem mají mutaci p53, která je spojena se zvýšeným rizikem pro vznik sarkomů, rakoviny prsu, rakoviny plic, rakoviny hrtanu, leukémie a karcinomu kůry nadledvin. Vzorec přenosu je autozomálně dominantní. Rakovina prsu se vyvine u 77% žen s Li-Fraumeni syndromem mezi 22 a 45 rokem, přičemž riziko rozvinutí oboustranného onemocnění je 25%. Výjimečně se tumory rozvinou i u pacientů v pubertě.

Cowdenova nemoc

Cowdenova nemoc je charakteristická vícečetnými benigními keratózami nacházejícími se na mukokutánních stranách obličeje, rukou, nohou a předloktí. Charakterizují ji také struma, lipomy, leiomyomy na děloze. Infiltrující duktální karcinom prsu se může vyvinout u 30% žen, jedna třetina z těchto případů je obojastranná.

Ataxie - teleangiektázie

Ataxie teleangiektázie se vyznačuje mnohonásobnými teleangiektáziemi, imunitní dysfunkcí, citlivostí na ionizující záření v důsledku chromozomální křehkosti a progresivními neuromuskulárními poškozeními. Heterozygotní jedinci mají 5-krát vyšší riziko vzniku rakoviny prsu.

Mutace

Mutace genů spojených s dědičnou formou rakoviny tlustého střeva (např. MSH2, MLH1) jsou spojeny se zhoubnými nádory na kůži, gastrointestinálními zhoubnými nádory a rakovinou prsu.